一個明媚的下午，退休后的王先生（化名）中午和朋友聚會下棋之后，回到家里，坐在沙發上看電視，突然他覺得胸口憋悶，喘不上氣來，伸手去抓身邊的氧氣管，可是近在咫尺卻無法觸碰得住，他的呼吸愈發急促，眼看就要窒息。他張大嘴巴，拼命想要吸進一點空氣，可是無濟于事，他的眼前開始發黑，心跳加快，像是溺水一般，想要在空氣中抓拿什么，卻什么也抓不到，他的身體重重倒在沙發上，昏了過去。

這是王先生特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)急性發作時的一個場景。這是一種病因和發病機制尚不明確的、慢性進行性纖維化性間質性肺疾病，以進行性加重的呼吸困難為特征。該病預后極差，在抗纖維化藥物使用之前，中位生存期僅為3-5年。

王先生是在2013年春節查出IPF的，當時就是急性發作，然后送到醫院治療了很長時間，之后在住院的時候被查出來的。全家人一時陷入震驚與不知所措，因為這是他們有生以來第一次聽說這個病。

這次急性發作后，王先生3小時之后才醒了過來，他給女兒發了一條短信，女兒趕回來后，看到父親癱軟在沙發上，臉色鐵青，嘴唇發烏，趕緊送往醫院進行急救，才使他轉危為安。

這是著名呼吸疾病專家鐘南山院士在IPF世界周的一個講座中介紹的一例特發性肺纖維化典型病例。鐘南山院士介紹，這種病對于常人來說，較為罕見，甚至對于一些醫生來說，也了解甚少。很多病人在很晚期的時候，都不知道自己得了什么病。雖然較為罕見，但由于氣候與環境的變化，患者有增多的趨勢。

那么，究竟什么是特發性肺纖維化呢？

特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一種病因和發病機制尚不明確的、慢性進行性纖維化性間質性肺疾病。病變主要局限于肺部，好發于中老年男性，其肺組織學病理、胸部CT (高分辨率CT，HRCT)表現為尋常型間質性肺炎。在普通人群中的患病率2/100000~ 29/100000，發病年齡在中年以上，大量吸煙(> 20包/年)的老年男性更多見。

該病的最大問題在于癥狀出現-就診-確診三個過程，步步延遲

鐘南山院士指出， IPF患者從首個癥狀出現到被明確診斷，通常被延誤1-2年，超過50%的IPF患者往往看過3個醫生才被明確診斷。他們往往要經歷“癥狀出現—首次就診—確診”這樣的過程，而每一步都會造成延誤，從而錯過寶貴的治療時間

一般來說，這種疾病起病隱匿，主要表現為干咳、進行性呼吸困難、活動后明顯，大多數患者可見狀杵指/趾；就診時往往已經距離癥狀出現一年多，可能會被醫生誤診為哮喘、支氣管炎等，開具一般的用藥，但治療效果不佳，由于上述原因，一般要耽誤兩到三年。

從起病到確診時間長，誤診率高，這是目前存在的一個嚴重的問題。

有什么治療可以幫助IPF患者呢？四種方法要了解

對于IPF，現有的藥物無法治愈這種疾病，但可能會有助于延緩IPF的進展，而其他非藥物療法可能會有助于緩解患者的癥狀。概括而言，有四種主要的方法，抗纖維化藥物、肺康復、肺移植與供氧治療。

（1）抗纖維化的藥物選擇較少，目前明確推薦的抗纖維化的藥物只有兩種：

吡非尼酮:能延緩IPF的疾病進展，但不能逆轉纖維化進程。最常見的不良反應是光敏性皮疹、胃腸道反應、肝功能損害等。

尼達尼布:能延緩IPF的疾病進展，但不能逆轉纖維化進程。最常見的不良反應是腹瀉、胃腸道反應、肝功能損害等。

（2）肺康復訓練是指在專家指導下進行個體化肺康復鍛煉，包括呼吸生理治療、肌肉訓練、營養支持、精神心理支持和教育；

（3）肺移植是終、末期IPF患者唯一有效的治療措施，但是存在技術要求高、移植后生存率不確定、供體肺臟稀缺、費用高昂等問題，施行難度較大。

（4）供氧治療是指采用無創呼吸機輔助呼吸。

應該如何預防這種疾?。康貌『蠡颊咭⒁馐裁矗?/strong>