有這樣一群人，他們的嘴唇是藍紫色，被醫生稱為“藍嘴唇”。他們是肺動脈高壓患者，因為缺氧氣短，他們的心臟每時每刻都在超負荷運轉，走100米就氣喘吁吁，如同生活在空氣稀薄的世界。更鮮為人知的是，就醫走彎路和吃不起藥，成了不少患者的心病。

5月5日是世界肺動脈高壓日。據專家介紹，我國肺動脈高壓患者保守估算有500萬至800萬人，西部山區是高發地。因為是罕見病，公眾對肺動脈高壓知之甚少。業內人士期盼，社會在關注這個群體的同時，還需要減輕他們的就醫負擔，早日讓西部山區的“藍嘴唇”暢快呼吸、自由行走。

嘴唇變藍，當心患了肺動脈高壓

李越(化名)是甘肅省定西市隴西縣的脫貧群眾，患肺動脈高壓疾病已10余年。因為長年缺氧，就算爬兩層樓，都有可能昏厥。他還曾因被誤診為惡性腫瘤，切除了一部分肺葉。多年的疾病折磨和曲折的就醫經歷，令他備受煎熬。

肺動脈高壓也被比喻為心肺血管系統的癌癥，是一種罕見的、隱性的、致命的疾病，不少年輕人的心臟如同六七十歲老人的。患者因長期缺氧，導致胸悶、氣短、浮腫等，嘴唇藍紫，因此又被稱為“藍嘴唇”。

“如果把心臟比喻成泵，抽調全身血液，那么肺就是一個輸氧機，在血液調度的過程中進行氧氣補給。當輸氧機的零部件出現問題，泵就會超負荷運轉，并逐漸衰竭。”甘肅省人民醫院心內二科副主任曹云山說。

他說，目前我國肺動脈高壓患者保守估算有500萬至800萬人。肺動脈高壓已經發展成為一種嚴重威脅人類身心健康的疾病，該病患病率呈現高海拔地區高于低海拔地區、農村高于城市的特征。曹云山多年研究發現，高原缺氧是引起肺動脈高壓的重要原因之一。

2018年，甘肅省人民醫院成立肺動脈高壓診治多學科協作組和肺動脈高壓專科門診，使600多例肺動脈高壓患者得到規范診治，并率先在國際上提出“甘肅省人民醫院纖維縱隔炎導致肺動脈高壓診斷流程、纖維縱隔炎二聯征/三聯征、纖維縱隔炎臨床分型和肺動脈狹窄綜合征心電圖”，以上研究成果被國內多家醫院借鑒。

曹云山介紹，纖維縱隔炎是肺動脈高壓的一種分型，在西部地區相對高發，更容易誤診漏診，但部分病人通過介入治療可以接近治愈。“通俗地講，纖維縱隔炎就是患者胸腔里長了‘瘢痕’，這些‘瘢痕’越長越多，就會擠壓肺動脈、肺靜脈，導致肺高血壓。”目前，曹云山的團隊受北京、四川、新疆等多地三級醫院邀請，協助開展此類疾病的介入治療。

走彎路和治不起成了“藍嘴唇”的心病

北京愛稀客肺動脈高壓罕見病關愛中心主任黃歡說，因為沒有特異性，肺動脈高壓常常被誤診為哮喘、心肌病等，很多患者至少要看兩三個醫生才能確診。肺動脈高壓患者若不能及時得到正確診斷和規范治療，兩年的生存率為40%左右。

“幾乎每個肺動脈高壓患者，都有一段辛酸的求醫史。”曹云山說，市、縣(區)、鄉鎮的醫生鑒別能力弱，這難免讓患者求醫時走彎路。2016年以前，甘肅的肺動脈高壓診療還是塊空白，因為沒有專業醫生，患者得不到正確診斷，只能四處奔波求醫。“全國專門從事肺血管病專業的醫生也不多，西北地區更缺乏專業團隊，經常見到心內科醫生或呼吸科醫生，兼職診治肺動脈高壓疾病。”

“同時，許多無法做手術、需用藥物治療的患者，每年吃藥、檢查的費用在5萬元左右，藥品報銷后自付部分也讓很多困難家庭不堪重負。”曹云山說。

為了減輕肺動脈高壓患者吃藥負擔，我國將波生坦、馬昔騰坦、利奧西呱和司來帕格4個治療肺動脈高壓的藥品，納入2020年國家醫保談判藥品目錄。甘肅推進這些談判藥品進醫院，明確將其不納入指定醫療機構費用總控、藥占比、個人自付比例、次均費用等考核指標范圍。

但黃歡表示，即使部分藥物納入醫保，仍有部分患者需要服用較多醫保目錄外藥品，經濟困難患者每年的藥費支出負擔重。“經常有來自甘肅、新疆等地的患者，通過電話尋求在北京代購藥品，說明治療所需的藥品，在西部地區還較難買到。”黃歡說。

讓山區“藍嘴唇”自由呼吸

受訪人士認為，早發現、早診斷、早救治，才能減輕肺動脈高壓患者的就醫包袱，希望能夠培養更多專科醫生，可以及早篩查肺動脈高壓患者，使全國越來越多的“藍嘴唇”患者得到就近、規范的救治。

“眼下，可在基層醫療隊伍中推廣現有的肺動脈高壓診治方法，加強經濟落后地區各級醫院對肺動脈高壓等罕見病的篩查能力。”曹云山說，向廣大基層推廣規范肺動脈高壓診治療法，可以提高基層醫療隊伍發現、診治肺動脈高壓能力，給患者提供更多就醫便利。

針對患者用藥負擔，甘肅省醫療保障局待遇保障處處長賈潤澤建議，藥品生產企業需要進一步增強社會責任感，積極參加國家談判，把一些價格昂貴的特效藥品納入醫保支付范圍。同時，建議盡快出臺統一的罕見病用藥保障政策，也可發揮社會慈善捐助、醫療互助和商業保險補充保障作用，減輕困難患者救治負擔。

黃歡、曹云山等人建議，對治療肺動脈高壓等罕見病的藥品，可以實行特藥管理，利用零售藥店的靈活性，采用醫保藥品在定點醫院、藥店共同供應的方法，保障參保人員和老百姓有渠道買到藥。